老挝卢修斯喜保宁中文说明书

【通用名称】氨己烯酸，喜保宁

【英文名称】Vigabatrin，Sabrilex，SABRIL

【剂型规格】500mg*100片剂

【制药厂商】卢修斯制药 Lucius(老挝)

【医保类别】医保乙类(2025版，限口服溶液剂型，并限婴儿痉挛症)

【贮藏条件】密封，避光，干燥处保存

【作用机制】

本品不可逆地抑制γ-氨基丁酸(GABA)氨基转移酶(GABA-T)。由于该酶负责抑制性神经递质GABA的代谢，抑制其活性可显著升高中枢神经系统中GABA的浓度，阻断癫痫发作的电信号传导，发挥强力抗惊厥作用。其疗效在停药后仍可持续4～6日。

【适应症】

本品适用于：1)难治性复杂部分性发作癫痫(≥10岁，联合用药);2)1个月至2岁婴儿婴儿痉挛症的单药治疗;3)结节性硬化症相关的婴儿痉挛(一线用药)。

【用法用量】

成人：起始1000mg/日(500mg每日两次)。推荐有效剂量为3000mg/日，每周增量500mg/日。大于3000mg/日不增加疗效。

1个月至2岁婴儿痉挛：起始50mg/kg/日，分两次。每3日可增量25-50mg/kg/日，最大150mg/kg/日。

一般儿童(3-9岁) ：推荐1000mg/日，分两次。

肾功能不全：肌酐清除率≤60 ml/min者需减量。

停药：应在3-4周内逐渐减停。

五、关键不良反应

黑框警告：永久性视力损伤

任何剂量均可发生，风险随剂量和暴露时间增加

一旦发生即不可逆

监测要求：治疗前(或4周内)及治疗后每3个月必须进行视野检查，停药后仍需监测3-6个月

常见不良反应(≥10%)：嗜睡(45%)、头痛、疲劳、头晕、震颤、复视、视野缺损、体重增加、关节痛等。使用氨己烯酸的婴儿中观察到异常的MRI信号变化和髓鞘内水肿。

【核心注意事项】

禁忌: 对本品过敏者、妊娠期和哺乳期妇女禁用。育龄女性用药期间必须采取有效避孕措施。若3个月内无明显临床获益(难治性癫痫)或2-4周内无明显改善(婴儿痉挛)，应停药。可通过FDA指定的REMS计划获得。

特殊人群：严重肝肾功能不全者需减量。哺乳期停药后5天(约5个半衰期)才可恢复哺乳。

药物相互作用：与苯妥英钠、扑米酮同用可使其血药浓度降低20%-30%;与卡马西平同用可使其血药浓度升高，增加毒性。用药期间需警惕中枢神经系统抑制，避免驾驶或操作机械。