老挝卢修斯奥维昔巴特(蓓尔唯)中文说明书

【通用名称】奥维昔巴特，奥德昔巴特，Odevixibat

【商品名称】蓓尔唯，Bylvay，LuciOdevi

【剂型规格】胶囊：400mcg*30粒/盒

【生产厂家】卢修斯制药(老挝)有限公司

【适应症和适用人群】

奥维昔巴特适用于治疗：

3个月及以上Alagille综合征(ALGS)患者的胆汁淤积性瘙痒;

3个月及以上进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)患者的胆汁淤积性瘙痒;

该药物需在医生指导下使用，适用于传统治疗效果不佳的患者。

【用法用量】

起始剂量：40μg/kg每日一次口服

剂量调整：根据疗效和耐受性，可增至120μg/kg每日一次

最大剂量：6mg每日一次

服药方法：

胶囊：整粒吞服，可与或不与食物同服

颗粒剂：与软性食物混合后立即服用

特殊人群：

肝功能损害：无需调整剂量

肾功能损害：无需调整剂量

【不良反应】

常见不良反应包括：

胃肠道反应：腹泻(28%)、腹痛(19%)、呕吐(14%)

其他：发热(12%)、肝功能异常(9%)

实验室异常：脂溶性维生素水平下降

严重不良反应需要密切关注：

肝毒性加重

严重腹泻导致脱水

脂溶性维生素缺乏

胆石症风险增加

【注意事项】

肝功能监测：治疗期间定期监测肝功能指标

腹泻管理：监测腹泻情况，防止脱水

营养监测：定期评估脂溶性维生素水平

生长监测：儿童患者需监测生长发育情况

药物相互作用：注意与胆汁酸结合树脂的相互作用

【药物相互作用】

胆汁酸结合树脂：如考来烯胺，需间隔至少4小时服用

脂溶性维生素：可能需要补充维生素A、D、E、K

CYP酶底物：与CYP酶底物无显著相互作用

【特殊人群用药】

儿童：3个月及以上患者可用，需根据体重调整剂量

孕妇：只有在明确需要时使用

哺乳期：治疗期间不建议哺乳

老年人：数据有限，需谨慎使用

肝肾功能：轻度至中度损害无需调整剂量

【临床疗效数据】

关键性临床试验显示：

瘙痒评分改善：45%患者达到主要终点

血清胆汁酸水平：平均降低45%

睡眠质量改善：60%患者报告改善

安全性良好：大多数不良事件为轻度至中度

【患者用药指南】

按时服药：每日固定时间服用

不要擅自停药：即使症状改善也应继续治疗

监测反应：记录瘙痒程度和排便情况

定期复查：按要求进行血液检查

营养补充：按医嘱补充脂溶性维生素

【储存条件】

奥维昔巴特应在原包装中保存，温度控制在20-25°C，颗粒剂需防潮。请将药品放在儿童无法触及的地方。