老挝东盟奥德昔巴特(蓓尔唯)中文说明书

【通用名称】奥德昔巴特，奥维昔巴特，Odevixibat

【商品名称】蓓尔唯，Bylvay，Odxibat

【剂型规格】胶囊：0.2mg*30粒/盒，1.2mg*30粒/盒

【生产厂家】东盟(老挝)制药与食品有限公司

【适应症状】

用于治疗3个月及以上年龄患者的进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC) 相关的瘙痒症。

注：该药也已在美国和欧盟获批用于治疗阿尔ag西珀病(Alagille syndrome, ALGS) 相关的瘙痒症。

【用法用量】

推荐起始剂量：每日一次，每次40 mcg/kg，早餐时服用。

剂量调整：

治疗4周后如瘙痒缓解不足，可在医生指导下增加剂量至每日一次，每次120 mcg/kg(最大推荐剂量)。

对于有中度至重度肝损伤(Child-Pugh B/C)的患者，建议从较低剂量(如20 mcg/kg)开始，并谨慎调整。

服用方法：

整粒吞服：胶囊应整粒吞服，不可打开、压碎或咀嚼。

与食物同服：必须与食物同服，通常是早餐，以确保药效。

颗粒剂：对于不能吞咽胶囊的儿童，可将颗粒剂与苹果酱、母乳或配方奶混合后立即服用。

【不良反应】

奥维昔巴特由于是局部作用，全身暴露量极低，因此安全性良好。常见不良反应多与胃肠道相关，通常为轻度至中度：腹泻(最常见)、腹痛、呕吐、恶心、便秘、肝功能测试(ALT/AST)升高。

严重不良反应罕见。

【注意事项】

肝功能障碍：可能导致肝酶(转氨酶)升高，治疗期间需定期监测肝功能。

腹泻：可能引起腹泻，可能导致脱水，尤其在儿童中。需密切监测并及时处理。

脂肪溶性维生素缺乏：由于该药影响胆汁酸吸收，可能间接影响脂肪和脂溶性维生素(A, D, E, K)的吸收。需定期监测相关水平并考虑补充。

药物相互作用：与胆汁酸结合树脂(如考来烯胺)合用会降低奥维昔巴特吸收，应至少间隔4小时服用。

　【药物相互作用】

其他口服药物：奥维昔巴特可能影响其他药物的吸收。建议与其他药物(尤其是治疗窗窄的药物)间隔至少4小时服用。

胆汁酸结合树脂(如考来烯胺)：会显著降低奥维昔巴特的生物利用度，应避免同时使用，或至少间隔4小时。

【临床疗效数据】

关键性III期临床试验(PEDFIC 1和2)结果证实了其卓越疗效：

瘙痒应答率：在PFIC患者中，接受奥维昔巴特治疗的患者组有55% 达到瘙痒显著缓解的主要终点(vs. 安慰剂组30%)。

血清胆汁酸水平：治疗组患者sBA水平较基线平均下降超45%。

长期安全性：开放标签扩展研究显示，其安全性和耐受性良好，疗效可持续至48周以上。

【患者用药指南】

每日随餐服用：每日固定时间与早餐同服是保证疗效的关键。

不要破坏胶囊：整粒吞服以确保药物在回肠精准释放。

处理漏服：如果漏服一剂，无需补服，应在下一次预定时间服用常规剂量即可。

定期监测：严格遵守医嘱定期进行肝功能检查和脂溶性维生素水平监测。

关注腹泻：如出现严重或持续性腹泻，应及时告知医生，防止脱水。

【储存条件】

储存于室温(20°C-25°C)。

置于原包装中，防潮避光保存。

请将本品放在儿童不能接触的地方。