老挝卢修斯司替戊醇中文说明书

【通用名称】司替戊醇，待悦

【英文名称】Diacomit，Stiripentol

【剂型规格】250mg*60粒胶囊

【制药厂商】卢修斯制药 Lucius(老挝)

【独特的作用机制】

司替戊醇的抗惊厥机制尚未完全明确，目前认为包括双重途径。

GABA受体增强：通过GABAᴀ受体介导的直接作用增强抑制性神经传导，降低神经元异常放电。

肝药酶抑制：强效抑制CYP3A4和CYP2C19等多种细胞色素P450酶活性，使氯巴占及其活性代谢物去甲氯巴占的血药浓度分别升高约2～3倍和5倍，这是该药发挥辅治作用的核心药理基础。

由于血浆蛋白结合率高于99%，且生物利用度仅约20%，需与食物同服以确保稳定血药浓度。

【适应症】

本品适用于与氯巴占和丙戊酸盐联合，用于婴儿严重肌阵挛性癫痫(SMEI，即Dravet综合征) 患者癫痫发作时，氯巴占和丙戊酸盐无法充分控制的难治性全身强直阵挛发作的添加治疗。患者年龄需为6个月及以上且体重≥7kg。本品作为添加治疗，不能单独使用。

【用法用量】

首次用药前应进行血液学检查。总体推荐剂量为50mg/kg/天，初始阶段采取年龄依赖性剂量递增，分2次或3次口服，必须与食物同服，且严格避免与牛奶及乳制品、碳酸饮料、果汁、含咖啡因或茶碱的饮品同服。

剂量递增方案分三步走：(1)第1周：起始剂量为20mg/kg/天，持续1周;(2)第2周：增加至30mg/kg/天，持续1周;(3)第3周后按年龄分阶段增加：不满6岁患儿每周剂量加20mg/kg/天，3周内达标;6至不满12岁患儿每周剂量加10mg/kg/天，4周内达标;12岁及以上每周剂量加5mg/kg/天，依据临床判断调整。每日总剂量上限不超过3000mg。

氯巴占须同步减量：开始使用此药时，氯巴占日剂量应为0.5mg/kg/天，分两次给药;若出现嗜睡、肌张力低下等不良反应体征，应将氯巴占日剂量每周减少25%。丙戊酸盐一般无需初始调整，但出现食欲不振、恶心、体重减轻等表现时，应每周减少丙戊酸盐剂量30%。

对于3岁以下Dravet患儿，必须确诊后方可开始联合治疗;12个月以下婴儿使用数据有限，需在医生密切监护下应用。

【常见不良反应】

发生率超过10%的最常见不良反应：嗜睡、食欲下降、激越(躁动)、共济失调、体重下降、肌张力减退、恶心、震颤、构音障碍、失眠等。部分临床汇总数据显示，神经系统反应和胃肠道反应在短期应用中分别约占30%和29%，其中食欲下降和体重减轻是最常见的长期不良事件，且均呈剂量相关性，通常可通过减少剂量或减停联合用药(如氯巴占、丙戊酸盐)而获得缓解。

血液学异常：可致中性粒细胞和血小板计数下降，治疗前及治疗后每6个月需行血液学检查。少见光敏性皮炎、复视(合用时可能加重卡马西平相关的复视风险)、肝功能指标异常。

【重要注意事项】

禁忌人群：对本品或其中任何辅料成分过敏者;有谵妄发作史者;严重肝肾功能不全者;妊娠期及哺乳期妇女。本品不可与卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥、牛奶及奶制品、碳酸饮料、果汁、咖啡因或茶碱同服。

停药管理：如需停药，务必在医生指导下逐渐减停，以减少癫痫发作频率增加和癫痫持续状态的风险。